Болит нога при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз – это тяжелое онкологическое заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней специфических клеток Березовского-Штернберга (структурных элементов гранулем). Это статье расскажет о лимфогранулематозе, симптомах, лечении, причинах возникновения этой патологии.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, с одинаковой частотой поражает людей всех возрастных групп. В структуре заболеваемости среди молодых людей (15 — 30 лет) на долю мужского и женского населения относится по 50% подтвержденных случаев заболевания. Второй пик заболеваемости отмечается среди лиц старшего возраста (старше 45 лет), среди которых около 70% больных составляют мужчины.

Согласно прогнозам исследователей Американского Онкологического Сообщества, в 2014 году в мире будет диагностировано 9190 новых случаев лимфогранулематоза (4120 у женщин и 5070 – у мужчин). В текущем году от данного заболевания погибнут 1180 людей (510 женщин и 670 мужчин).

Этиологические факторы заболевания достоверно не определены, но имеются данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что позволяет сделать выводы о влиянии вирусов и факторов внешней среды на частоту заболеваемости.

Среди предрасполагающих факторов выделяют:

Наследственную предрасположенность (наличие родственников с заболеванием лимфоидной ткани);
Врожденный и приобретенный иммунодефицит;
Наличие аутоиммунных заболеваний (см. красная волчанка: симптомы, лечение,ревматоидный артрит: симптомы и лечение).

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барра, с развитием лимфогранулематоза. Тем не менее, это заболевание возникает далеко не у каждого носителя вируса.

Согласно исследованиям, изолированное действие этого фактора определяет вероятность возникновения лимфогранулематоза всего лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра выявляется у 90% населения Земли. В группе повышенного риска находятся также люди с различными иммунодефицитными состояниями.

Исследование очагов патологического роста при гранулематозе позволило выявить 4 гистологических типа заболевания:

Гранулематоз с преобладанием лимфоидной ткани (5-10%) проявляется в виде ограниченного или распространенного неконтролируемого роста лимфоцитов (в некоторых случаях вместе с гистиоцитами). Этот тип определяет наиболее благоприятное течение и развивается без склерозирования и некроза опухолевого очага;
Нодулярный склероз является наиболее распространенной формой заболевания (30-60%) и проявляется разрастанием соединительной ткани в виде узлов. Фазе фиброза предшествует разрастание незрелых и сформированных лимфоидных клеток, при этом течение заболевание отличается постепенным медленным прогрессированием;
Смешанноклеточный тип гранулематоза (20-40%) отличается неблагоприятным течением и проявляется множественными очагами фиброза, часто подвергающихся некротизированию. Патологический рост лимфоидной ткани проявляется полиморфной пролиферацией клеток, включая лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и специфические клетки Березовского-Штернберга. За счет массовой гибели клеток в очагах фиброза этот тип имеет очень неблагоприятный прогноз;
При резком сокращении количества лимфоцитов или их полном исчезновении тип лимфогранулематоза характеризуется, как лимфоидное истощение (менее 5% случаев). Этот тип имеет два подтипа: диффузный склероз, при котором в структуре патологических очагов фиброза могут встречаться участки скопления клеток Ходжкина или Березовского-Штернберга и ретикулярный тип, характеризующийся патологическими гигантскими одно- и многоядерными клетками. Любой из двух подтипов предполагает тяжелое течение заболевания и имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя. В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели;
Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев)

Симптомы «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
Кожный зуд
Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
Боль в животе, расстройство пищеварения
Асцит
Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявлениях заболевания наблюдается:

Тромбоцитопения
Анемия
Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
Иммунологический анализ — нарушение иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних стадиях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Учитывая то, что при лимфогранулематозе эти узлы поражаются в первую очередь, рентген может быть информативным для ранней диагностики заболевания.

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результаты , но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Благодаря отсутствию вредного воздействия, данное исследование может быть полезно при определении эффективности проводимого лечения в динамике.

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга — без изменений на ранней стадии заболевания. При генерализованной форме — задержка созревания клеток эритроидного ряда, лимфогранулематозные очаги, малое количество клеток Березовского-Штернбергана, склонность к склерозированию.

Биопсия лимфатических узлов — выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы.

Лечебные мероприятия при лимфогранулематозе планируются в зависимости от стадии заболевания.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 или 2) могут применяться следующие принципы лечения:

Для взрослых рекомендуется проведение лучевой терапии. Ее применение позволяет добиться стойкой ремиссии, хотя наряду с тем наблюдается ряд серьезных осложнений;
Детям на ранней стадии проводится комбинированное лечение, предполагающее применение химиотерапии и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированной лучевой терапии был разработан специально с целью предотвращения бесплодия, лейкемии и токсического действия, оказываемого лечебными препаратами и манипуляциями на дыхательную и сердечно-сосудистую системы.

Стандартным лечением всех пациентов с третьей стадией лимфогранулематоза является лучевая и химиотерапия. На четвертой стадии заболевания специалисты рекомендуют применять химиолечение. Новейшие разработки в области химиотерапии обеспечивают положительный прогноз лимфогранулематоза и пятилетнюю выживаемость около 90% пациентов.

Рецидивы после лечения возникают у 20-35% пациентов. При развитии рецидива проводится повторная лучевая и химиотерапия с последующей пересадкой клеток костного мозга. Обычно такое лечение приводит к достижению стойкой ремиссии, хотя повторные рецидивы все же возможны.

Лучевая терапия позволяет добиться остановки роста и уменьшения размеров опухоли. Этот метод применяется преимущественно для лечения взрослых пациентов, так как имеет множество тяжелых побочных эффектов.

Согласно новейшим рекомендациям, проведение расширенной лучевой терапии, предполагающей воздействие на здоровые ткани, окружающие патологический лимфоузел, не имеет достоверного преимущества перед ограниченным воздействием и имеет необоснованный риск развития тяжелых побочных эффектов. В связи с этим ведущие современные специалисты придерживаются принципа точечного воздействия на выявленный патологический очаг после проведения химиотерапии.

Применение химиотерапии означает прием специальных лекарственных средств, вызывающих гибель раковых клеток. Эти препараты называются цитотоксичными и обладают системным действием, так как воздействуют на весь организм, а не только на опухоль.

Объем химиотерапии планируется, исходя из стадии заболевания, и включает от 4 до 8 курсов. Один курс составляет 28 дней.

Стандартная схема химиотерапии при лимфогранулематозе включает схему ABVD или Stanford V. ABVD – это аббревиатура по названиям используемых препаратов: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

При назначении схемы Stanford V предполагается использование комбинации из 7 препаратов: Адриамицин, Мехлорэтамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Этопозид, Преднизолон. Данный принцип лечения лимфогранулематоза применяется для пациентов с высоким риском злокачественного течения заболевания. Это максимально эффективный метод на поздних стадиях с подтвержденным положительным эффектом в 95% случаях. Наряду с тем, данный метод опасен высокой вероятностью развития вторичных раковых заболеваний. Таким больным назначается длительное профилактическое наблюдение для выявления отдаленных последствий химиотерапии.

Пациентам с рецидивом или прогрессирующим лимфогранулематозом может быть назначена повторная химиотерапия с последующей пересадкой костного мозга. Это означает, что клетки костного мозга пациента будут заменены на здоровые. Так обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лечебных препаратов. Костный мозг пациента может быть заменен его же собственными или донорскими клетками. Второй вариант связан с повышенным риском отторжения трансплантата и используется только при неудаче пересадки собственного материала.

Лимфогранулематоз – это одна из форм рака, хорошо поддающихся лечению, особенно на ранних стадиях. В отличие от других раковых заболеваний, даже на поздних стадиях процент выживаемости пациентов остается достаточно высоким.

Пятилетняя выживаемость у пациентов в среднем составляет 60-80%, при первой и второй стадии составляет 90-95%, при 3 стадии около 70%. Согласно исследованиям, для пациентов, проживших более 15 лет после проведенного лечения по поводу лимфогранулематоза, вероятность умереть от осложнений основного заболевания намного меньше, чем от какого-либо иного воздействия. При химиотерапии на 3 и 4 стадиях ремиссия достигается в 70 процентов случаев.

Прогноз является неблагоприятным, когда:

В течение 1 года после проведенного лечения возникает рецидив;
От проводимого лечения не отмечается улучшения, и заболевание прогрессирует.

На прогноз влияют следующие факторы:

Пол — мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза;
Пожилой возраст — чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше);
4 стадия заболевания;
Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови;
Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 10 9 /л);
Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

Чем больше фактов из приведенного списка отмечается у конкретного пациента, тем больше вероятность того, что ему потребуется более серьезная лечебная поддержка.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Лимфатическая система состоит из сосудов, которые формируют единую сеть, пронизывающую все внутренние органы. По этой сети течет бесцветная жидкость, которая называется лимфа. Одним из основных компонентов лимфы являются лимфоциты – клетки, которые продуцирует иммунная система. Другим звеном лимфатической системы являются лимфатические узлы (лимфоузлы), которые состоят из лимфоидной ткани. Именно в лимфоузлах формируются лимфоциты. Все звенья лимфатической системы – лимфоузлы, сосуды, лимфа выполняют ряд важных функций, необходимых для жизнедеятельности человека.

Лимфатическая система выполняет следующие функции:

Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии, погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Читайте также: Болит шея онемела нога

Лимфома – это злокачественное новообразование, что в народе обозначается как «рак». Однако между собой лимфомы сильно отличаются, и, в первую очередь, по степени злокачественности.

К сегодняшнему дню не выделен один конкретный фактор, о котором можно сказать, что он является причиной возникновения лимфомы. Но в анамнезе (истории заболевания) пациентов с этой патологией часто присутствуют схожие обстоятельства. Это позволяет сделать вывод о том, что существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни.

Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:

возраст, половая принадлежность;
вирусные заболевания;
бактериальные инфекции;
химический фактор;
прием иммунодепрессантов.

Различные вирусные и бактериальные агенты нередко выступают в качестве сопутствующего лимфоме фактора. Так, у многих больных с поражением лимфатической системы обнаруживается вирус Эпштейна-Барр. Проникая в организм воздушно-капельным (например, при поцелуях) или контактно-бытовым (при прикосновениях, использовании вещей инфицированного человека) путем, этот вирус вызывает различные заболевания. Кроме лимфомы вирус Эпштейна-Барр может спровоцировать мононуклеоз (болезнь органов, продуцирующих слизь), гепатит (воспаление печени), рассеянный склероз (заболевание головного мозга).

Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью, повышением температуры. Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха) и появляется сыпь, которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ), некоторые виды вирусов герпеса, вирус гепатита С.

Симптомами лимфомы являются:

увеличенные лимфоузлы;
повышенная температура;

усиленная потливость;
потеря веса;
слабость;
зуд;
боли;
другие признаки.

Тремя важными симптомами при любой форме лимфомы являются повышенная температура, усиленная потливость и потеря веса. Если все перечисленные признаки присутствуют в анамнезе, опухоль обозначается буквой Б. В случае, если симптомов нет, лимфому маркируют буквой А.

Увеличение лимфатических узлов – основной симптом этого заболевания, который появляется на ранних стадиях. Происходит это из-за того, что в лимфоузлах начинается бесконтрольное деление клеток, то есть формируется опухоль. Встречаются увеличенные лимфоузлы у 90 процентов больных с лимфомой.

Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке).

Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Повышенная температура тела без видимых внешних причин (простуды, интоксикации) является частым «спутником» почти всех форм лимфомы. На начальных стадиях болезни пациенты отмечают незначительное увеличение этого показателя (как правило, не выше 38 градусов). Такое состояние называется субфебрилитет или субфебрильная температура. Сохраняется субфебрилитет продолжительное время (месяцами) и не исчезает после приема препаратов, предназначенных для снижения температуры.

На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.

Болевой синдром иногда встречается среди пациентов, но не является характерным для болезни симптомом. Другими словами, некоторые пациенты могут испытывать болезненные ощущения в одном или нескольких участках тела, другие больные – нет. Характер и локализация болей могут быть разными. Наличие болей или их отсутствие, их тип и локализация – все эти факторы зависят от того, в каком органе располагается опухоль.

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

Голова.Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
Живот.Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Зуд кожных покровов является признаком, который характерен больше для лимфомы Ходжкина (встречается примерно у одной трети пациентов). У некоторых больных этот симптом сохраняется даже после достижения стойкой ремиссии (затихание симптомов). Зуд может быть локальным (в одной части тела) или генерализованным (по всему телу). На начальных стадиях болезни пациентов беспокоит локальный зуд в нижней части туловища, а именно на бедрах, икрах. Впоследствии локальный зуд перетекает в генерализованную форму.
Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.

Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.

В эту группу входят те симптомы, которые характерны только для отдельных видов лимфомы. Проявляются эти признаки позже общих симптомов (температуры, увеличенных лимфоузлов) и их возникновение связано с негативным влиянием опухоли на соседние органы или ткани.

Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:

Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Лимфома Ходжкина (второе название лимфогранулематоз)– это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему.
Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем, откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой. Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.

Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов. Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости — первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.

Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки).

К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:

шейно-надключичные;
подмышечные;
паховые;
бедренные;
узлы средостения;
внутригрудные узлы.

Неотъемлемым признаком лимфомы Ходжкина является синдром интоксикации. Для него характерна ночная потливость, снижение массы тела, длительная лихорадка в пределах 38 градусов.

Клиническая картина лимфомы Ходжкина варьирует в зависимости от локализации увеличенных лимфатических узлов. Так, располагаясь внутри грудной клетки, лимфатические узлы сдавливают органы и сосуды. Например, при увеличении средостенных лимфатических узлов часто сдавливается полая вена. Следствием этого является развитие синдрома верхней полой вены, который проявляется одутловатостью лица и шеи, а также одышкой и кашлем. Также могут сдавливаться части легкого, трахея, спиной мозг с дальнейшим развитием параличей.

При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник, в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога, тошнота, рвота, ощущение горечи во рту.

Неходжкинские лимфомы являются злокачественными образованиями, то есть раковыми опухолями. Также такой вид лимфом называется лимфосаркомами. Более половины всех случаев такой опухоли диагностируется у пациентов старше 60 лет. Этот вид лимфомы классифицируется по различным признакам, среди которых наибольшим значением обладает характер (динамика развития) и локализация опухоли.

Видами неходжкинских лимфом являются:

лимфома Беркитта;
диффузная крупноклеточная лимфома;
апластическая лимфома;
маргинальная лимфома.

Динамика развития лимфосаркомы
Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.

Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов).

Лимфома Беркитта – это вариант лимфомы очень высокой степени злокачественности. Для нее характерно тенденция к распространению за пределы лимфатической системы в кровь, костный мозг, внутренние органы. Раковые клетки лимфомы Беркитта берут свое происхождение из В-лимфоцитов. В отличие от других лимфом данный вид имеет свой ареал распространения, это страны Центральной Африки, Океании и Соединенные Штаты Америки.

Этиология (происхождение) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта — эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.

Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.

Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением. При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность. Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.

Диффузная крупноклеточная лимфома относится к лимфомам с высокой степенью агрессивности. Продолжительность жизни при этом виде рака варьирует в пределах нескольких месяцев. Первичным субстратом для раковых клеток в данном случае являются В-лимфоциты. Заболевают чаще всего лица среднего и старшего возраста. При этом первичный очаг может располагаться как в лимфатических узлах, так и экстранодально, то есть вне лимфатического узла. Во втором случае опухоль чаще всего локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.

Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.

Национальным институтом рака в Соединенных Штатах Америки была предложена классификация лимфом исходя из средней продолжительности жизни пациентов. Согласно этой классификации лимфомы делятся на индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.

Видами лимфом по степени агрессивности являются:

Индолентные (вялые) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия.

Лимфобластные лимфомы могут развиваться как из Т-лимфоцитов, так и из лимфоцитов В. Морфологически и клинически лимфобластная лимфома очень похоже на лимфоидный лейкоз. Данный вид лимфомы склонен к образованию массивный опухолей, которые часто локализуются в средостении. Для лимфомы характерно поражение центральной нервной системы с развитием единичных и множественных поражений нервов. Кроме этого отмечается трансформация костного мозга по типу острого лейкоза, что означает формирование в костном мозге бластных (раковых) клеток.

Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек, селезенки.

Маргинальная и анапластическая лимфома – это варианты неходжкинских лимфом, отличающихся высокой степенью злокачественности. Маргинальная лимфома – это вариант лимфомы, который развивается из пограничной (маргинальной) зоны клеток в селезенке. Маргинальная зона – это граница между белой и красной пульпой, в которой содержится большое количество лимфоцитов и макрофагов. Данный вид лимфомы относится к вялотекущим опухолям.

Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.

К сожалению, различные по степени агрессивности лимфомы встречаются и у детей. У этой категории лиц на долю лимфом приходится около 10 процентов от всех злокачественных образований. Чаще всего диагностируется у детей от 5 до 10 лет, крайне редко у детей до одного года.

У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.

Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.

Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания — повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность. Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.

Первая, начальная стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла или нескольких лимфоузлов, которые находятся в одной зоне (например, шейные лимфоузлы). Лимфома, локализованная в одном органе, без сопутствующего поражения лимфатических узлов, также рассматривается как опухоль первой стадии. Все лимфомы первой стадии являются локальными опухолями, то есть не имеют метастазов в другие органы, ткани.

Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.

Вторая стадия лимфомы определяется тогда, когда опухоль поражает 2 или больше лимфатических узлов, которые находятся по одну сторону от диафрагмы (мышцы, находящейся между грудной клеткой и брюшной полостью). Лимфомы такого типа обозначаются только цифрой II.

Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.

Лимфома третьей стадии – это вовлечение в патологический процесс 2 или более лимфатических узлов, расположенных по разную сторону от диафрагмы. Такой тип опухолей обозначается только цифрами. Аналогичную стадию «присуждают» в ситуациях, когда в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон тела и один орган или участок ткани, находящийся рядом с лимфоузлом. В таком случае опухоль обозначается буквой Е.

Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.

Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (не менее 5 лет) ремиссии (затихание симптомов) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.

Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:

лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов;
на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (при обнаружении опухоли на 2 стадии) до 90 процентов (при обнаружении болезни на 1 стадии) больных.

Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии) до 65 процентов (для 3 стадии). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов, низкий уровень альбумина, гемоглобина, лимфоцитов.

источник

В данной статье мы попробуем разобраться, что происходит в человеческом организме при наличии такого заболевания как лимфогранулематоз, каковы его симптомы, способы лечения. Это довольно распространенное заболевание в последнее время. Встречается чаще у взрослых, но бывает и у детей. Как оно проявляет себя? Этот вопрос интересует многих.

В лимфоузлах присутствуют клетки, выполняющие «оборонительную» функцию. Их называют лимфоцитами. Если у человека развивается лимфогранулематоз (что это такое, рассмотрим далее в статье), резко возрастает количество лимфоцитов, вследствие этого происходит увеличение объема лимфоузлов, расположенных в области шеи и подмышечных впадин.

Британскому медику Томасу Ходжкину впервые удалось описать данное заболевание. После этого болезнь называть лимфомой Ходжкина.

Отличительной особенностью лимфомы Ходжкина является то, что присутствуют так называемые клетки Рид-Штернберга. Они считаются патологическими и указывают на то, что у человека развивается рак. Однако стоит разобраться, является ли лимфогранулематоз (симптомы представлены ниже) раком с точки зрения медицины.

Лимфомы — злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз) является одной из разновидностей лимфомы. Если анализы не выявляют патологические клетки, то врач диагностирует заболевание как неходжкинскую лимфому.

Лимфатические узлы при заболевании медленно увеличиваются, становятся заметны визуально все больше. Своевременно диагностировать заболевание возможно при обращении к врачу-онкологу.

Итак, разберемся, что это такое – лимфогранулематоз (ЛГМ).

Несомненно, лимфогранулематоз представляет собой весьма тяжелое заболевание. Повсеместно его называют раком лимфатической системы. Однако клинически и эпидемиологически от настоящего рака лимфогранулематоз по некоторым пунктам все же отличается. Отличия следующие:

При лечении лимфогранулематоза присутствует благоприятный прогноз. Если патология диагностирована на первой стадии и отсутствуют сопутствующие заболевания, то лимфому можно полностью излечить.
Отсутствует характерная для рака локализованная опухоль.
При раке пораженные клетки «съедают» здоровые. При лимфогранулематозе такое явление отсутствует.
Рак начинает развиваться в результате трансформации клеток, входящих в структуру соединительной ткани, чего нет при ЛГМ. Что это за заболевание? Лимфома характеризуется нарушениями в развитии лимфоидной ткани.

Но есть у рака и лимфомы Ходжкина кое-что общее. Если эти заболевания не лечить, то они приводят к смертельному исходу. Лимфома способна распространяться по организму и провоцировать поражение других органов. Третья и четвертая стадия лимфогранулематоза характеризуется поражением всех лимфоузлов, находящихся в организме: в груди, в паху, подмышками. Лечение лимфомы, как и рака, заключается в проведении облучения.

Многих интересуют симптомы лимфогранулематоза. Об этом далее.

В современной медицине имеется несколько теорий, которые способны объяснить возникновение лимфом в целом и лимфомы Ходжкина в частности. Однако точные причины и следствия, касающиеся лимфомы Ходжкина, медициной не установлены. Но стоит отметить, что большинство онкологов ссылается на то, что болезнь развивается при генетической предрасположенности. Однако механизмы «запуска» заболевания неизвестны.

Основной фактор, который стимулирует развитие лимфомы, – вирус Эпштейна-Барра. Согласно статистике, данный вирус наблюдается у подавляющего большинства заболевших лимфогранулематозом. Однако, возможно, что это могут быть проблемы аутоиммунного характера или мононуклеоз. Многие онкологи полагают, что возникновение лимфомы Ходжкина может быть спровоцировано сильным и продолжительным воздействием на организм человека плохой экологии и токсических веществ.

Потребуется немало времени и средств для того, чтобы изучить механизм возникновения заболевания. Но онкологи предпочитают уделять больше внимания лечению заболевания.

Без проведения клинических исследований диагностировать лимфогранулематоз невозможно. Однако быть внимательным к собственному здоровью и отмечать возможные признаки болезни все же стоит. Болезнь проявляется в виде следующих симптомов:

Лимфоузлы могут увеличиваться без каких-либо причин (то есть инфекция отсутствует, температура не наблюдается). При этом пальпация лимфоузлов не вызывает болезненных ощущений.
Если заболевание распространяется в область средостения, то возможно появление отдышки. Возникает она в результате давления лимфоузлов, расположенных в грудной области, на легкие.
Сильное потение в ночное время. Но это не все симптомы лимфогранулематоза (фото).
Резкая потеря массы тела.
Не исключены болевые ощущения в животе.
Около тридцати процентов заболевших лимфогранулематозом отмечают сильнейший зуд кожи.
Возможно возникновение температуры до 38 градусов, появляется слабость.
Ощущение тяжести в левом подреберье. Возникает в результате постепенного увеличения селезенки.

Чаще всего пациенты не интересуются классификацией собственной болезни, а вот процент выживаемости при заболевании их очень беспокоит. Вопрос о том, является ли лимфогранулематоз раком или нет, скорее интересен врачам. А людям, которые не связаны с медициной, следует различать основные признаки заболевания и отдавать себе отчет в том, что лимфома – заболевание очень серьезное и может привести к смерти.

Важно вовремя выявить симптомы лимфогранулематоза и начать лечение.

Исследования свидетельствуют о том, что представители белой расы страдают от лимфомы Ходжкина намного чаще, чем представители негроидной расы.

В течение одного года лимфогранулематоз диагностируется у трех человек из миллиона. Если рассматривать все случаи возникновения лимфом, то 15 процентов всех случаев представлены лимфомой Ходжкина. Самая опасная форма лимфогранулематоза – лимфоидное истощение.

Немного ранее в США, отличающихся наиболее развитой медициной, за год умирало около 1100 человек от лимфомы Ходжкина. Однако после 1975 года онкологи научились лечить лимфогранулематоз и его последствия, поэтому статистика значительно изменилась.

Чаще проявляется лимфогранулематоз у взрослых. Симптомы, характерные для заболевания, мы рассмотрели.

В группу риска можно отнести людей, которые достигли возраста пятидесяти лет, а также молодое поколение в возрасте 16-20 лет. Примерно пять процентов от общего числа страдающих лимфогранулематозом составляют подростки в возрасте до 18-ти лет. Это примерно 150 заболевших каждый год. Подобные данные предоставили немецкие ученые. Существует мнение, что в группу риска можно включить также:

Женщин, которые забеременели после 30 лет.
Людей, которые подверглись длительному воздействию ультрафиолетового излучения.
Людей пожилого возраста.
Людей, у которых наблюдаются проблемы иммунодефицита.

Стоит отметить, что интенсивная терапия позволяет людям полностью избавиться от заболевания, либо перевести его в состояние ремиссии на продолжительное время, если лимфома была диагностирована на поздних стадиях. Особое внимание своему здоровью следует уделять людям, входящих в группу риска. Все, что требуется периодически сдавать анализ крови, проходить рентген и отмечать симптомы. Лечение лимфогранулематоза должно быть своевременным.

Лимфома Ходжкина поражает лимфатические узлы, нарушает функционирование многих внутренних органов. Возможно нарушение в работе печени, сильно увеличивается тимус, селезенка. Не исключено повреждение головного мозга. Помимо этого, при лимфогранулематозе могут проявляться следующие заболевания:

Осложнения нефрологического характера.
Нефротический синдром.
Возможно возникновение медиастинальной желтухи.
Не исключено возникновение лимфатических отеков.
Может возникнуть окклюзия кишечника.
Ослабленный иммунитет обуславливает предрасположенность к грибковым поражениям и инфекциям.

Довольно опасен лимфогранулематоз для женщин, вынашивающих ребенка. Если лечение от данного заболевания проходят мужчины, то онкологи не рекомендуют им иметь детей в течение года после окончания курса терапии.

Какие нужно сдать при симптомах лимфогранулематоза анализы? Сейчас вы об этом узнаете.

Для диагностирования лимфогранулематоза недостаточно лишь внешних признаков. Особую важность представляет опознание стадии заболевания и вида лимфомы. Диагностировать форму лимфомы можно после проведения большого количества анализов. Помимо анализов крови, онкологи назначают следующие исследования:

МРТ.
Биопсия.
Четвертая стадия заболевания предполагает проведение трепанобиопсии.
Обязательным является пальпация лимфатических узлов, расположенных на шее, в области ключиц. При лимфоме они значительно увеличены, однако пациент не ощущает болезненных ощущений.
Проведение рентгенологического исследования позволяет идентифицировать увеличение лимфатических узлов в области средостения. Такой признак тоже характерен для лимфогранулематоза. Диагностика этим не ограничивается.

Увеличенные в размере лимфатические узлы оказывают сдавливающий эффект на артерии и вены, в результате чего у пациентов наблюдается отечность. Немаловажно провести исследование обмена веществ. Сильно увеличенные лимфоузлы подмышками, одышка и кашель могут косвенно указывать на лимфому Ходжкина.

Диагностика заболевания, тем не менее, должна основываться на результатах биопсии и анализах крови. Биохимический анализ позволяет увидеть увеличенный уровень билирубина в крови, глобулинов и ферментов печени. У пациента будут выявлены поздние стадии тромбоцитопении и анемии.

Онкологи различают четыре стадии лимфомы Ходжкина, как и при раке. Лимфогранулематоз проходит в своем развитии следующие стадии:

Первая стадия – локальная. Наблюдается увеличение одной или двух групп лимфатических узлов.

Вторая стадия – регионарная. Заболевание охватывает уже несколько лимфоузлов, расположенных до диафрагмы. Клиника лимфогранулематоза (симптомы) часто становится заметной именно на этом этапе.

Третья стадия – генерализованная. Происходит поражение лимфоузлов по двум сторонам диафрагмы.

Четвертая стадия. Является последней и самой тяжелой. Патология распространяется на другие системы и органы: печень, селезенку и другие.

Определить стадию лимфогранулематоза позволяет проведение УЗИ и КТ.

Клетки Рид-Штернберга, имеющие патологическую природу, достаточно быстро разносятся кровью к другим группам лимфоузлов. Диагностировать лимфому немаловажно на начальных стадиях. Проведение химиотерапии и радиотерапии на этих стадиях позволит замедлить рост, а также распространение аномальных клеток.

Давайте разберемся, как современные онкологи лечат лимфогранулематоз. С течением времени терапия становится намного эффективнее. Если сравнивать с последними двумя десятками лет двадцатого века, то прогресс очевиден: более девяноста процентов пациентов проживают пятилетний рубеж и, если находятся на стационарном лечении, могут полностью вылечиться. В современной мировой практике используются следующие методы лечение лимфогранулематоза:

Лечение антителами.
Спленэктомия.
Проведение биологической терапии.
Трансплантация стволовых клеток.
Хирургическое вмешательство.
Проведение радиотерапии.
Лечение с применением стероидных препаратов.

Онкологи часто назначают «Циклофосфан», «Эмбихин», «Преднизолон» и «Натулан». Применяются данные медицинские препараты на протяжении довольно длительного периода.

В подавляющем большинстве случаев состояние больного можно улучшить посредством проведения радиотерапии. Эту процедуру назначают практически всем пациентам.

Следует отметить, что не все вышеописанные методы лечения используются одновременно. Лечащий онколог разрабатывает приемлемый план лечения, которого должен придерживать пациент для достижения наилучшего результата. Иногда при терапии лимфогранулематоза ограничиваются назначением препаратов и химиотерапии. Другие врачи предпочитают проводить лечение с использованием стероидов. План и способ лечения лимфогранулематоза (что это такое, теперь известно) полностью зависит от состояния и возраста пациента.

Итак, мы подробно рассмотрели такое тяжелое заболевание как лимфогранулематоз. Желаем всем быть здоровыми и счастливыми!

источник

Отдел сосудистой системы, дополняющий сердечно-сосудистую систему, называют лимфатической системой. Она представляет собой добавочное русло венозной системы. Близкая связь с нею подтверждается похожим строением (у нее так же есть клапаны, ток лимфы направляется от тканей к сердцу). Лимфатическая система отличается тем от кровеносной, что она не имеет замкнутого пространства и центрального насоса. Жидкость, которая в ней циркулирует, — лимфа — передвигается медленно, давление ее невелико.

Лимфогранулематоз — злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы

Лимфатической системе отведена важная функция очищения тканей, а также клеток организма и обмене веществ. Лимфа проходит путь от тканей в венозное русло, образовывает лимфоидные элементы, принимает участие в иммунологических реакциях, участвует в обезвреживании бактерий, инородных веществ, которые попадают в организм. Лимфа также может распространять и злокачественные клетки.

Опухолевое злокачественное заболевание лимфатической системы называют лимфогранулематозом, болезнью Ходжкина или злокачественной гранулемой. Один из главных признаков лимфогранулематоза — присутствие при микроскопии лимфатических узлов, так называемых, гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга.

Одно из названий заболевания связано с именем Томаса Ходжкина, который заметил, что 7 больных умерло от неизвестной болезни, при которой увеличивались лимфатические узлы и селезенка, отмечалось общее истощение и слабость. Через двадцать три года С. Уилкс изучил те случаи заболевания, которые описал Ходжкин, и после одиннадцати своих наблюдений объединил их в болезнь Ходжкина.

Причины возникновения заболевания не выяснены до сих пор полностью, но описано множество случаев совпадения возникновения этой патологии практически в одно и то же время, в одном месте, и очень частые случаи заболевания у некровных родственников, которые подтверждают версию вирусной этиологии (вирус Эпштейна-Бар). Наличие гена вируса может быть обнаружено при специальном биопсическом исследовании (двадцать-шестьдесят процентов биопсий могут его подтвердить). По этой же теории подтверждается некоторая связь заболевания с инфекционным мононуклеозом. Возникновению лимфогранулематоза может способствовать наследственная предрасположенность и контакт с химическими веществами. Этим заболеванием страдают только люди, чаще европейцы.

Болеют болезнью Ходжкина в любом возрасте. Частота заболеваемости имеет два пика: двадцать-двадцать девять лет и после пятидесяти пяти лет. Среди детей до десяти лет чаще болеют мальчики, процент заболеваемости среди представителей остальных возрастных групп у мужчин также немного выше, чем у женщин.

Лимфогранулематоз имеет различные симптомы. Патологический процесс начинается в лимфатических узлах. Затем может распространяться буквально на все органы, вызывая явления интоксикации организма: головные боли, слабость, сонливость, вялость, апатию.

Вызывая интоксикацию организм, лимфогранулематоз провоцирует появление слабости и головной боли

На клинику заболевания оказывает влияние расположение очага поражения: в каком органе или системе органов он находится. Но, в любом случае, первыми поражаются лимфатические узлы, чаще всего — шейно-надключичные справа. Самочувствие при этом, как правило, не нарушается. Лимфатические узлы при обследовании подвижны, с окружающими тканями и кожей не спаяны, изредка наблюдается болезненность. Затем они увеличиваются постепенно, но иногда — очень быстро, сливаются в большие образования. На фоне приема спиртного небольшая часть больных отмечает болезненность в области лимфатических узлов.

У некоторых больных в начале заболевания происходит увеличение лимфоузлов в области средостения. Такое увеличение может иногда обнаружиться при флюорографическом исследовании или дать о себе знать позднее при уже значительных размерах, когда появится одышка, кашель, загрудинная боль.

Очень редко заболевание начинается, изолированно поражая лимфатические узлы, расположенные около аорты. Больного беспокоят, чаще ночью, боли в пояснице. Иногда встречается острое начало заболевания, когда у больного резко появляется лихорадка, ночная потливость, быстро теряется масса тела. В таких случаях лимфоузлы увеличиваются позднее.

Часто лимфогранулематоз локализуется в легких. Обычно при легочном лимфогранулематозе не бывает никаких внешних проявлений. Часто при этом заболевании происходит скопление в плевральной полости жидкости, что является симптомом проявления поражения плевры, которое часто видно на рентгенологическом снимке.

Плевра поражается чаще всего при увеличении лимфатических узлов, расположенных в области средостения или при наличии очагов в ткани легких. Лимфогранулематоз средостения может прорасти в сердце, трахею, пищевод.

Часто встречающейся локализацией лимфогранулематоза является костная ткань. Чаще всего страдают позвонки, грудина, тазовые кости, ребра, трубчатые кости. Если в процесс вовлекаются кости, это сопровождается болевым синдромом, при рентгенодиагностике патология выявляется гораздо позже. Иногда первыми видимыми проявлениями заболевания становятся поражения кости, чаще грудины.

Печень — орган с большими компенсаторными возможностями, из-за этого поражение лимфогранулематозом в ней в начальных стадиях проходит без особых специфических признаков и проявляется поздно.

Поражение желудочно-кишечного тракта бывает, как правило, вторичным из-за прорастания опухоли из лимфатических узлов. Но изредка встречается локализация лимфогранулематозного процесса в желудке или в тонком кишечнике, который затрагивает подслизистый слой без образования язв.

При поражении лимфогранулематозом центральной нервной системы, чаще — спинного мозга, наступают серьезные неврологические расстройства.

При лимфогранулематозе часто поражается кожа, что сопровождается зудом, аллергическими проявлениями, сухостью. Около трети всех больных жалуются на кожный зуд разной интенсивности: от умеренного, локализующегося в области лимфоузлов, до тяжелого дерматита. Практически все больные отмечают наличие потливости во время сна — от небольшой до проливных потов. Снижение массы тела сопровождает терминальные стадии заболевания.

В последние годы от лимфогранулематоза все чаще страдают дети

Вместе с общим увеличением роста детской онкологической патологии, участились случаи заболевания лимфогранулематозом у детей, в том числе выявленного на поздних стадиях. Это связано с поздней обращаемостью родителей и низкой настороженностью врачей по поводу онкологии у детей. В этом нет ничего удивительного: глядя на симпатичного карапуза, кто же может допустить, что у него столь тяжкий недуг? Но, по статистике, своевременная диагностика значительно повышает эффект от противоопухолевого лечения и делает возможным полное выздоровление ребенка или значительное продление ремиссии.

Как бы ни была убедительна клиника, выставить диагноз лимфогранулез можно только на основании результатов гистологического исследования, при котором должна быть выявлена лимфогранулема. Достоверность морфологического диагноза подтверждается только присутствием в гистологии клеток Березовского-Штернберга. Несомненность морфологического диагноза заключается в подтверждении его тремя морфологами.

Чтобы диагностировать лимфогранулематоз, локализующийся только в средостении, нужно вскрыть грудную клетку. Диагностика лимфогранулематоза, который локализован только в забрюшинных лимфоузлах (встречается очень редко), невозможна без вскрытия брюшной полости для взятия материала, необходимого для проведения гистологического исследования. Если в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы средостения, легочной ткани, корней легких, костей и плевры, помочь в диагностике может рентгенологическое исследование, компьютерная томография. Чтобы исследовать парааортальные лимфоузлы, показана лимфография.

Исследование забрюшинных лимфатических узлов методом сканирования не является достаточно точным, так как его результат в тридцати-тридцати пяти процентов случаев бывает ложным. Более точным считается метод прямой контрастной лимфографии с погрешностью семнадцать-тридцать процентов. Уточняют диагноз и стадию заболевания на основании врачебного осмотра, чрезкожной биопсии костного мозга, рентгенологического исследования грудной клетки, контрастной ангиографии, сканирование печени и селезенки, а также радионуклидного сканирования.

На успех лечения влияет то обстоятельство, на какой стадии заболевания оно проводится. При локализации поражения в нескольких группах лимфоузлов, что характерно для первой-второй стадии, полное излечение возможно при проведении лучевой терапии. Продолжительная полихимиотерапия дает высокий процент выздоровления и при обширном поражении. Многие гематологи считают, что химиотерапию необходимо сочетать с лучевой терапией. Стоит отметить, что химиотерапия и облучение — очень токсичны. Среди побочных реакций могут быть тошнота, рвота, гипотиреоз, поражение костного мозга, лейкоз, бесплодие. К сожалению, никаких народных средств для лечения лимфогранулематоза не существует, поэтому не стоит экспериментировать с народными средствами лечения этого заболевания.

Лимфогранулематоз при современном уровне развития медицины является излечимой патологией. Как уже говорилось раньше, на прогноз заболевания влияет стадия заболевания. У 75 процентов больных с четвертой стадией отмечается пятилетняя ремиссия, пациенты со второй стадией пересекают пятилетний порог выживаемости. После пятилетней ремиссий заболевание считают излеченным. Пожилые пациенты выживают хуже. Наличие интоксикации плохо для прогноза заболевания.

источник